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近日,由中华医学会神经外科学分会小儿神经外科学组、中国临床肿瘤学会(CSCO)神经肿瘤专家委员会、中国抗癌协会(CACA)神经肿瘤专业委员会联合发起制定的《中国儿童颅咽管瘤诊疗指南(2025版)》(Chinese Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Craniopharyngioma in Children (2025)),在国际权威肿瘤学期刊《Cancer Letters》(中国科学院1区TOP,JCR Q1,影响因子11.8)在线发表。

发表文章截图
颅咽管瘤是儿童鞍区最常见的肿瘤,约占儿童颅内肿瘤的 1.2%~4.6%。虽然组织学上属良性,但可呈类似恶性肿瘤的局部侵袭性生长。其诊疗既要实现肿瘤控制,也须兼顾肿瘤引发的下丘脑功能障碍与垂体内分泌紊乱。既往国际指南多面向成人或成人与儿童混合人群,难以充分顾及儿童期起病患者在治疗选择与长期管理方面的特殊需求。本指南因此聚焦 0—18岁儿童患者,构建了"全流程、多学科(MDT)、功能至上" 的规范化诊疗体系。
据介绍,指南基于398篇参考文献的系统回顾,采用GRADE国际标准进行证据分级,经35 位多学科专家审议及6位外部专家评审,共形成55项推荐意见,涵盖“诊断评估、手术策略、放疗原则、预后评估、随访与长期管理、靶向治疗”六大板块。其中,"基于肿瘤起源的手术决策路径" 与 "临床—病理—治疗一体化预后风险评分模型" 为两项主要创新内容。
该指南也是中国首部专门针对儿童颅咽管瘤全病程管理的国家级权威指南,立足中国儿童颅咽管瘤诊疗实践,整合了包括首都医科大学三博脑科医院在内的多家高病例量中心的临床经验。首都医科大学三博脑科医院林志雄教授为论文第一作者并担任首要通讯作者,参与指南制定的监督指导、共同撰写及证据分析;神经外科林懿、赵传、安文豪参与共同撰写;神经外科韩松、张博,影像科朱明旺,病理科齐雪玲参与证据分析;神经外科石祥恩教授担任指南外部评审专家。
三博脑科医院将儿童颅咽管瘤领域的手术与随访经验,以及林志雄教授团队参与的多项原创研究(涵盖儿童乳头型颅咽管瘤的诊断与管理、造釉细胞型颅咽管瘤的分子分型与多组学特征、肿瘤囊壁分子生物学,以及儿童与成人乳头型颅咽管瘤的临床特征、甲基化及免疫微环境差异等)成果写入指南,为核心板块提供了循证依据与临床洞见。
此次指南的发表,为国内同道提供了系统参考,也为国际学术界输出了中国儿童颅咽管瘤诊疗的规范化方案。未来,三博脑科将继续发挥国家临床重点专科的学科优势,深化多学科协作与临床研究,推动儿童神经系统肿瘤诊疗水平提升。
